Da Pulmonology Advisor
Secondo i risultati di uno studio pubblicato su Chest, è probabile che i pazienti con malattia polmonare interstiziale correlata a malattie del tessuto connettivo (CTD-ILD) e fenotipo di ipertensione polmonare parenchimale (PH) presentino esiti clinici peggiori rispetto a quelli con fenotipo di ipertensione polmonare vascolare.
I ricercatori hanno condotto uno studio retrospettivo di coorte monocentrico per valutare l’utilizzo dell’imaging toracico nella classificazione sistematica dei pazienti con CTD-ILD e PH in base al fenotipo di ipertensione polmonare, distinguendo tra fenotipo parenchimale e vascolare. Hanno quindi confrontato l’utilità dei fenotipi basati sulla tomografia computerizzata (TC) rispetto ai gruppi del World Symposium on PH (WSPH) per la previsione degli esiti in questa popolazione di pazienti.
L’esito primario era il tempo al peggioramento clinico (un parametro composito comprendente ricovero ospedaliero per diagnosi polmonare o cardiaca, peggioramento fisiologico, trapianto polmonare o decesso). Per confermare la diagnosi di CTD-ILD sono stati utilizzati test sierologici, anamnesi clinica documentata da specialisti in pneumologia e reumatologia, test di funzionalità polmonare (PFT) e revisione delle immagini radiografiche del torace.
Lo studio ha incluso pazienti adulti con ILD e PH del Johns Hopkins, registrati tra gennaio 2003 e dicembre 2023, nel periodo compreso tra gennaio 2003 e dicembre 2023. I ricercatori hanno utilizzato la definizione di PH precapillare in cateterismo cardiaco destro (RHC) del 7° Simposio Mondiale sulla PH. I fenotipi di PH parenchimale o vascolare, basati sulla TC toracica, sono stati determinati utilizzando uno strumento validato per la stadiazione della gravità dell’ILD.
I pazienti (N=275) erano principalmente donne caucasiche con sclerodermia (età mediana alla diagnosi di PH: 61 anni). I partecipanti presentavano una capacità funzionale significativamente compromessa (distanza mediana percorsa in 6 minuti: 284 metri) con una moderata limitazione ai test di funzionalità polmonare (capacità vitale forzata [FVC] mediana: 61% del valore previsto) e una grave riduzione della capacità di diffusione polmonare del monossido di carbonio (DLCO; mediana: 36% del valore previsto).
I pazienti con CTD-ILD e fenotipo di ipertensione polmonare parenchimale, rispetto a quelli con fenotipo vascolare, avevano una probabilità 1,76 volte maggiore di manifestare un peggioramento clinico, nonché ospedalizzazione, peggioramento fisiologico, trapianto polmonare o decesso, dopo aggiustamento per sesso, età alla diagnosi, resistenza vascolare polmonare, etnia auto-dichiarata e rapporto FVC/DLCO basale.
I ricercatori hanno osservato che i fenotipi di ipertensione polmonare basati sulla TC, rispetto alle classificazioni convenzionali del gruppo WSPH, erano più strettamente associati agli esiti clinici. Tra i pazienti con fenotipo parenchimale, il tempo mediano al peggioramento clinico era di 0,69 anni (IC 95%, 0,45-1,11) rispetto a 2,00 anni (IC 95%, 1,48-2,65) per i pazienti con fenotipo vascolare (P <0,01). I limiti dello studio includono il disegno retrospettivo monocentrico, la mancanza di un approccio standardizzato per lo screening dei pazienti per l'ipertensione polmonare (IP) e la possibilità di fattori confondenti dovuti a cambiamenti nei criteri diagnostici per l'IP nel corso dei 21 anni di studio. Inoltre, l'elevato numero di pazienti con sclerodermia (circa il 70% di tutti i pazienti) potrebbe precludere la generalizzabilità dei risultati a pazienti con altre diagnosi di malattie del tessuto connettivo. "I pazienti con malattia polmonare interstiziale associata a malattie del tessuto connettivo e fenotipo di IP parenchimale presentano esiti clinici peggiori rispetto a quelli con fenotipo di IP vascolare“, hanno concluso i ricercatori. “I fenotipi di IP basati sulla TC potrebbero caratterizzare il rischio di peggioramento clinico dei pazienti in modo più affidabile rispetto ai gruppi WSPH.”
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